前言：

“生病的人，心態最重要，要自己給自己力量?！弊鳛橐粋€四歲孩子的母親，文靜這樣總結她與泛發性膿皰型銀屑?。ê喎QGPP）斗爭的數十年。

皮膚上一點一點的白色小膿皰，從很小很密集變成了一個個大皰，堆疊著，遍布全身。等膿皰消掉后會結痂，再慢慢蛻一層皮，就這樣日復一日。

文靜從一周歲開始發病至今，已經做好了一生與GPP做斗爭的準備。31歲的她如今已為人妻人母，漫漫長路之后，她終于迎來了曙光。

全身布滿膿皰，皮膚好像“壞”了

說起自己的病，文靜敘述地非常平靜。她回憶，大概在自己一周歲的時候，身上就有了“疹子”，“那個時候根本就不知道是銀屑病，也不知道是膿皰型，我媽還說是皮炎?！?

文靜的老家是蘇州下面一個小縣城，她去看過許多醫生，醫生們的意見不一，始終無法確診，而且皮膚時好時“壞”，用了很多藥也無濟于事，沒辦法只能熬著。

一開始，擦藥膏還能起到一點效果，盡管用起來會痛，但“疹子”能消下去一段日子。就這樣拖到了初中，文靜身上的“疹子”大面積地蔓延起來，全身上下連頭皮里都是，同時還高燒不退，家人意識到，不能再拖下去了，立刻帶著她去到蘇州和上海求醫。最后，上海同濟大學附屬第十人民醫院皮膚科的醫生告訴她，這是泛發性膿皰型銀屑?。℅eneralized Pustular Psoriasis, 簡稱 GPP），是一種罕見的皮膚病。

在中國，約100,000人中有1~2人患GPP，中國目前約有2萬名GPP患者。與斑塊狀銀屑病不同，GPP的臨床表現為患者非肢端皮膚會廣泛爆發充滿膿液的水泡（膿皰），并有痛感，而且可能伴發高熱等全身癥狀。同時，GPP可反復發作，也可呈持續性發病，并可能伴發肝腎損害，也可因繼發感染、器官功能衰竭而危及生命。

從確診的那一刻起，文靜便嘗試著去治療，并學習接納它，與它共存。然而，說起來容易做起來難。

正值花樣的年紀，哪個女孩子不愛美呢？尤其是夏天，女孩們都會穿裙子，而文靜只能穿長袖長褲，最大范圍地把皮膚遮起來。稍微動一下，衣服摩擦產生極強的疼痛感。很多膿皰破的時候，會有膿液流出，時間久了會粘在衣服上面，脫衣服的時候需要慢慢撕開，疼痛難忍。

后來，衣服也遮不住了，她只能請假，兩三個月地請，躲在房間里，等著皮膚上的膿皰和灼熱感退下去。

最嚴重的時候，她甚至一度不能走路、不能動，只能靠媽媽用輪椅推著她去醫院，“從頭到腳都是，腿上也都長滿膿皰，動一下就扯到皮膚，很痛”。

治療之路峰回路轉

多年來，彌漫性、腫脹性的紅疹會毫無預警地在身上廣泛爆發，還有針尖至小米粒大小的膿皰。每每結痂后，病情能稍有緩和，過一陣又會復發，如同海水漲潮一般，一波密集膿皰剛剛消退，又出現下一波，令文靜心力交瘁。

生病之后，文靜變得有些嬌氣和古怪——洗澡水不能太冷也不能太熱，一個小感冒也會讓病癥發作；她逐漸逃避社交，誰也不想見，脾氣變得喜怒無常，時而很暴躁，時而很陰郁，干脆以一種“擺爛”的心態將自己封閉起來，有時連飯也不吃。

文靜的母親把孩子的一切看在眼里，除了心疼卻無能為力。女兒全身布滿膿皰和鱗屑，只有面部的皮膚僥幸逃過，不能洗頭洗澡，她就經常用濕毛巾幫女兒擦身，只是身上完好的皮膚少的可憐，她只能在膿皰和膿皰的縫隙間小心翼翼地擦拭。平日里，也盡可能地幫文靜勤換衣服。每當文靜全身的膿皰漸漸癟下去，原來的皮蛻掉再長出新皮膚時，她還會和女兒開玩笑，說，你這就像蛇蛻皮一樣，新長的皮膚還不錯。她深知女兒的痛苦和敏感，總是下意識地收起自己所有情緒，給女兒鼓勵。

在家人的支持下，文靜也開始用樂觀的心態地面對疾病。她積極鍛煉，跑步、跳繩、瑜伽、跳操，讓自己出汗，促進皮膚新陳代謝。飲食也少油少鹽，不吃油炸辛辣，不喝酒。晚上十點左右睡覺，早上六七點就醒了，文靜還笑稱：“朋友都說我的生物鐘像退休后的生活?！?

長久以來，針對GPP的治療手段少得可憐，最開始，文靜只用傳統藥物控制病情，5顆藥一頓，一天吃三頓，僅一天就要吞下15粒藥片。這種口服藥見效很慢，文靜一度猶豫要不要停藥，礙于實在沒有更好的辦法，只能繼續吃。藥的副作用也大，停藥兩三年后，她才和丈夫開始備孕。

2019年，生物制劑等創新療法在銀屑病領域開始興起，臨床起初也嘗試使用尋常型銀屑病的生物制劑治療GPP，但該治療方式并非專門針對GPP的致病通路。懷孕6個月時，文靜的病再次嚴重，在醫生的建議下，她使用了針對尋常銀屑病的生物制劑，但完全消除膿皰，依舊需要漫長的幾個月，有些頑固的地方仍會反復。

直到2022年，全球首個專門針對GPP的靶向生物制劑在國內獲批，文靜也成了第一批受益的患者?！按蛳氯?4小時就看到效果，整個皮膚癥狀消下去的時間也快多了?！蔽撵o說，除了偶爾發一些紅疹，她幾乎沒有再起膿皰，疼痛感也消了大半，生活質量大大提高。

不再活在陰影里

回望自己與GPP拉鋸戰一般的數十年，從無藥到有藥再到創新藥，文靜感慨頗多。

十幾歲時，家里沒有條件去看好的醫生，那時候醫學也并不發達，她只能熬著，靠衣服遮蔽來獲得安全感。一路走來，從父母到丈夫，都和她一起積極面對，做好了打持久戰的準備。

孕期時期，文靜的病再次嚴重復發，當時接受治療的代價就是，她將無法哺乳?！皠傞_始是難過的，我們這邊的人老思想，就覺得母乳肯定是對小孩最好的。但是沒辦法，只能接受?！蔽撵o淡淡地說道?？梢粋€母親，不能用母乳喂養自己的孩子，心理上的痛苦可想而知。

再后來，有了專門針對GPP的創新靶向藥物，皮膚上的膿皰可以快速消退，基本能控制一年不復發。她不再穿長袖長褲，不再躲進昏暗的小屋里，可以經常外出旅行。偶爾撫摸著自己的皮膚，那種光滑的觸感，令她興奮之余還有些不真實。

文靜的兒子現在已經四歲半了，沒有遺傳她的病，雖然喝奶粉長大，身體發育和母乳喂養的孩子也沒什么差別。這是她最大的欣慰，也讓她對未來開始有了期盼。

有時，文靜看見身上又冒出一點小皰，她也完全不恐慌，甚至還會和兒子撒嬌，“你看媽媽這里又長出來了，媽媽要抱抱”，兒子就會蹦蹦跶跶地跑過去說，“媽媽抱抱，那我再讓爸爸來抱抱你?！?

每每這個時候，文靜都笑臉盈盈，她知道，這一刻比一切都珍貴。